سندرم پرون بلی چیست؟

مجموعه: بیماری های شایع کودکان

سندرم پرون بلی

 

سندرم پرون بلی چیست؟
سندرم پرون بلی (prune belly syndrome ) یک ناهنجاری مادرزادی نادر است که شیوع آن تقریبا یک در هر ۴۰۰۰۰ تولد است. تقریبا ۹۷ درصد موارد نوزادان پسر هستند. بیماری سندرم پرون بلی یک ناهنجاری سیستم ادراری است که با تریاد شل بودن جدار شکم، کریپتورکیدیسم دو طرفه و اتساع سیستم ادراری به خصوص حالب ها معلوم می گردد.

این مدل بیماری در بچه های پسر بیشتر شیوع دارد، اما شواهدی وجود دارد که نشان می دهد امفالوسل ها منشأ ژنتیکی دارد، امفالوسل ها با افزایش سن مادر در رابطه هستند.

علائم سندرم پرون بلی

سندرم پرون بلی چه علایمی دارد؟
1- عدم نزول دو طرفه بیضه ها
2- اختلال در سیستم ادراری و اتساع ارگان های داخلی مانند مثانه، حالب ها و روده ها
3- عفونت های راجعه دستگاه ادراری
4- عدم تشکیل نسبی یا کامل عضلات شکم که باعت نمای چروکیده پوست در این ناحیه می گردد.
5- تورم شکم همراه با افزایش فشار ادرار انباشته شده
6- مثانه بزرگ و حالب پیچ در پیچ

عوارض سندرم پرون بلی
- تغيير شکل های عضلاتی و اسکلتی، اسکولیوز، در رفتگی مادرزادی هیپ.
- احتمال باروری در این بیماران کم است.

روش های تشخیص سندرم پرون بلی

تشخیص سندرم پرون بلی:
تشخیص سندرم پرون بلی را میتوان با سونوگرافی در زمان بارداری تشخیص داد. حفره غیر طبیعی بزرگ شکمی که مثل یک شخص چاق است شاخص کلیدی تشخیص است، چرا که تورم شکم همراه با افزایش فشار ادرار انباشته شده ایجاد می شود.

عمل جراحی برای بستن نقص در دیواره شکم ضروری است. تکنیک هایی که به کاهش قابل توجه ميزان فتق روده ای به دنبال بستن نقص دیواره کمک می کند، طبق معیار های انتخابی توسط مراکز مختلفی ارائه می شود. یکی از این روش ها استفاده از سوله است که بدون بی هوشی یا بخیه میتوان در کاهش عوارض و مدت زمان بستری شدن مؤثر باشد.

درمان بیماری سندرم پرون بلی:
نوع درمان هم چون دیگر بیماری های مشابه به شدت علائم سندرم پرون بلی بستگی دارد. معمولاً جراحی در این بیماران در سن ۶ تا۱۲ ماهگی انجام می گردد. و شامل بازسازی جدار شکم و ارکیدوپکسی دو طرفه است و جراحی حالب انجام نمی شود مگر در مواردی که انسداد وجود داشته باشد.

گردآوری: بخش کودکان بیتوته