زنان مراقب بیماری میاستنی گراویس باشند

: مجموعه: بیماری ها و راه درمان

بیماری میاستنی گراویس, میاستنی گراویس چیست

میاستنی گراویس در بین خانم‌های جوان در سنین 40-20 سال شایع تر است

بیماری میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis) یک بیماری خودایمنی مزمن عصبی عضلانی می باشد. به این معنی که سیستم دفاعی بدن به بافت‌های خودی حمله می کند. این اختلال منجر به ضعف عضلات با درجات متفاوت می شود.

این بیماری ممکن است در هر سنی رخ دهد اما در بین خانم‌های جوان در سنین 40-20 سال شایع تر است. اگرچه میزان شیوع بیماری در آقایان در دهه های هفتم و هشتم زندگی افزایش می یابد. به طور کلی ازهر 100هزار نفر، 14مورد ابتلا به میاستنی گراو مشاهده می‌شود.

علل و عوامل میاستنی گراویس :

علت دقیق بیماری شناخته نشده است. در بعضی موارد به همراه سایر اختلالات خودایمنی رخ می دهد و در موارد نادر بیماری در نتیجه تومورهای غده تیموس (بخشی از سیستم ایمنی محسوب می شود) ایجاد می شود.

به هر علتی که بیماری ایجاد شده باشد اختلال اصلی به دلیل جمله آنتی بادی ها (سربازان دفاعی بدن) به محل اتصال عصب به عضله رخ می دهد به این ترتیب که فعالیت عوامل شیمیایی (استیل کولین) که پیام را از عصب به عضله منتقل می کنند دچار اشکال می شود و این اختلال منجر به ضعف در عضلات و کاهش کارآیی آنها می شود.

بیماری میاستنی گراویس

نقش غده تیموس در میاستنی گراویس

غده تیموس در بالای قفسه سینه جای دارد و نقش مهمی در رشد سیستم ایمنی در اوایل زندگی دارد. سلول های این غده بخشی از سیستم ایمنی بدن می باشند. این غده در نوزادان بزرگ است و تا سن بلوغ رشد می کند و سپس کوچک می شود.

در بزرگسالان مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس غیر طبیعی است و شامل خوشه های خاصی از سلول های ایمنی که نشاندهنده هیپرپلازی لنفاوی می باشد. هیپرپلازی لنفاوی، بیماریی است که در طی پاسخ به ایمنی بدن، در طحال و در غده های لنفاوی یافت می شود.

در برخی افراد مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس رشد کرده و یا تومور غده تیموس ایجاد می شود. این تومورها خوش خیم هستند، اما می توانند تبدیل به بدخیم شوند. ارتباط بین غده تیموس و میاستنی گراویس هنوز مشخص نیست.

دانشمندان بر این باورند که غده تیموس ممکن است به سلول های در حال رشد ایمنی، دستورالعمل های نادرست را بدهد و موجب بیماری خودایمنی شوند و زمینه را برای حمله به انتقال دهنده های عصبی-عضلانی ایجاد کند.

بیماری میاستنی گراویس یک بیماری خودایمنی مزمن عصبی عضلانی می باشد

افراد در معرض خطر

ο بیشتر در زنان کمتر از 40 سال و مردان بیشتر از 60 سال دیده شده است.

ο میاستنی گراویس نوزادی، موقت و گذرا می باشد و علائم در عرض 2 تا 3 ماه بعد از تولد ناپدید می شود.

ο میاستنی گراویس در بین نوجوانان نیز شایع است. این بیماری، ارثی و مسری نیست. به ندرت، کودکان علائم ابتلای مادرزادی این بیماری را نشان می دهند.

علائم بیماری میاستنی گراویس :

اگرچه ممکن است این بیماری بر هر عضله ای اثر کند، اما عضلاتی که کنترل چشم را بر عهده دارند و موجب حرکت پلک می شوند، عضلات صورت و عضلات بلع بیشتر تحت تاثیر این بیماری قرار دارند. این اختلال ممکن است ناگهانی شروع شود. اغلب نشانه ها، فورا تشخیص داده نمی شوند.

در بیشتر موارد، اولین نشانه شامل: ضعف در عضلات چشم می باشد. در برخی، سخت بلعیدن غذا و بریده بریده سخت گفتن از اولین نشانه ها می باشند.

اولین قدم برای تشخیص بررسی وضعیت سلامتی فرد و معاینات بدنی و عصبی می باشد

نشانه ها شامل:

¤ افتادگی یک یا هر دو پلک (پتوزیس)، تاری دید و دوبینی در نتیجه ضعف عضلات کنترل کننده چشم

¤ عدم تعادل در راه رفتن

¤ ضعف بازوها، دست ها، انگشتان، ساق پا و گردن

¤ تغییر در بیان صورت

¤ مشکل در بلع غذا

¤ تنگی نفس

¤ مشکل گفتاری

¤ خستگی عضلانی مزمن

عوارض احتمالی و آزار دهنده بیماری میاستنی گراویس :

ورود غذا به راه های تنفسی و احساس خفگی در اثر اختلال بلع، فلج تنفسی.

در بزرگسالان مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس غیر طبیعی است

تشخیص میاستنی گراویس

اولین قدم برای تشخیص بررسی وضعیت سلامتی فرد و معاینات بدنی و عصبی می باشد. پزشک باید به دنبال اختلال در حرکات چشم و یا ضعف عضله چشمی باشد. اگر پزشک مشکوک به میاستنی گراویس شد، چندین آزمون برای تائید وجود دارد.

• آزمایش خون خاص: مولکول های سیستم ایمنی و یا آنتی بادی های گیرنده استیل کولین را پیدا می کند. در بیشتر بیماران مبتلا، مقدار این آنتی بادی ها به طور غیر طبیعی بالا است.

• آزمایش دیگر به نام ادروفونیوم ( Edrophonium) می باشد. مقداری کلرید ادروفونیوم به طریق داخل وریدی تزریق می شود. این دارو باعث مسدود کردن تخریب استیل کولین می شود و مقدار استیل کولین در محل اتصال عصبی- عضلانی را به طور موقت افزایش می دهد. در بیماران مبتلا، کلرید ادروفونیوم موجب بهبودی ضعف می شود.

• روش دیگر عبارتند از مطالعه هدایت اعصاب. با استفاده از این روش، هنگامی که اعصاب به طور مکرر تحریک شده باشد، تضعیف عضله مشخص می شود.

• آزمایش الکترومیوگرافی( EMG): با استفاده از این روش، پتانسیل الکتریکی سلول عضلانی را اندازه گیری می کنند و اختلال در انتقال عصب به عضله را تشخیص می دهند. فیبرهای عضلانی در میاستنی گراویس، به تحریک الکتریکی مکرر، به خوبی پاسخ نمی دهند.

• توموگرافی کامپیوتری (CT): برای تشخیص غده تیموس غیر طبیعی و یا وجود تومور در غده تیموس به کار می رود.

• آزمایش عملکرد ریوی: قدرت تنفس را اندازه گیری می کند.

مصرف دقیق و صحیح داروها برای درمان بیماری میاستنی گراویس بسیار با اهمیت است

درمان میاستنی گراویس

اگرچه درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد (مگر در مواردی که علت ایجاد کننده بیماری تومور تیموس باشد) اما با اقدامات مناسب، بیمار می تواند بر مشکلات بیماری فائق آمده و کیفیت زندگی نسبتاً مطلوبی داشته باشد. گزینه های درمان در میاستنی گراو به شرح زیر است:

1. دارو درمانی:

- داروهای مهارکننده کولین استراز به عنوان اولین اقدام درمانی در نظر گرفته می شوند. کولین استراز فاکتوری است که باعث تجزیه استیل کولین درمحل اتصال عصب به عضله می شود.

این داروها با مهارکردن این آنزیم و درنتیجه افزایش استیل کولین، فرآیند پیام رسانی از عصب به عضله را تقویت کرده و قدرت عضلات را به طور موقت بهبود می بخشند. از جمله این داروها می توان به مستینون (پیریدوستیگمین) و نئوستیگمین اشاره کرد.

- داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی از جمله استروئیدها (پردنیزولون)، آزاتیوپرین، سل سپت، ساندیمون و سیکلوفسفامید جهت سرکوبی سیستم ایمنی و جلوگیری از فعالیت آنتی بادی های خودی به کار می روند.

2. پلاسمافرز (تعویض پلاسما):

پلاسما بخشی از خون است که حاوی آنتی بادی است در پلاسمافرز، آنتی بادی های مسئول بیماری از پلاسما جدا شده و پلاسمای بدون آنتی بادی جایگزین می شود.این روش به طور موقت از شدت علائم بیماری می کاهد.

3. درمان جراحی:

در مواردی که علت ایجاد کننده بیماری، تومور تیموس باشد با عمل جراحی تومور یا کل غده تیموس برداشته می شود.